世界上有这样一群人存在，
他们
个子矮小，面容稚嫩，看上去
像
是
永远长不大的孩子，但
是
他们也能
“顶天立地”活出自己的风采
。他们就是“袖珍人”
——垂体柄阻断综合征的患者。
01 垂体柄阻断综合征是怎么回事？
人体的生长发育和生殖是受下丘脑-垂体-靶腺轴调控的。下丘脑
发出调控指令，通过垂体柄运输到垂体，垂体接收指令，由垂体前叶分泌生长激素，和促甲状腺激素、促性腺激素、促肾上腺皮质激素这些调控激素，到对应的靶腺。靶腺包括甲状腺、肾上腺、性腺，性腺也就是男性的睾丸和女性的卵巢。
所以垂体
柄
相当于
是连接下丘脑和垂体的桥梁，
垂体柄中断或者阻断
，下丘脑的调控指令
就不能被运输到
垂体，
继而
垂体就
不能顺利分泌调
控激素到
靶腺。
比如
垂体分泌的
生长激素
传不下来
，
这个患者
出生后
就会长得非常缓慢
，
到了
二三十
岁，
可能
还
处在一个五六岁
孩子
的身高
水平
；
甲状腺激素缺乏，就会导致他们有怕冷，或大便干燥等表现；肾上腺激素缺乏，就会导致特别容易感冒，体质很弱；另外，性腺无法分泌性激素，就会导致男孩到了青春期无法变声，女孩乳房不发育等等
。02 什么原因导致了垂体柄阻断综合征？
原因大致分为两
种，一种是基因突变导致了垂体发育不良，这种原因在国外报道比较多一点，在中国相对比较少见。
国内见得最多的是另一种原因——难产。下丘脑、垂体都是在我们大脑中央的一个结构，垂体很小，也就一个绿豆大的大小，垂体柄也很纤细，直径约1-2毫米，所以说垂体柄细得像线一样。 我们知道婴儿头是最大的，如果说顺生，也就是头先出来，那么下丘脑、垂体柄、垂体跟在头顶的后面，很容易就出来了。但是如果腿先出来，或者屁股先出来，脑袋最后出来，造成的难产，就会有一个牵拉的过程。
垂体柄可能就会受到机械性的牵拉力量而被拉断，导致孩子出生后患垂体柄阻断综合征。所以家长需要注意，如果孩子是立生或坐生，加上孩子出生后比较虚弱、吃奶也没有力量，两三个月时发育明显落后的话，要引起警惕，及时到医院检查。
03 垂体柄阻断综合征能治好吗？
垂体柄阻断综合征的治疗，需要经历生长—发育—生育的过程。
先让患者生长到正常的体格，再发育，发育到有结婚的能力，再结婚，结婚之后，再去促进精子或者是卵子的生存，从而进行生育。 无论是男性还是女性的垂体柄阻断综合征的患者，目前都有成功生育的例子，而且生育的孩子基本都是正常的。 所以对于垂体柄阻断综合征的治疗，首先要弄清楚是哪些激素缺乏，比如是生长激素、甲状腺激素、肾上腺糖皮质激素、性激素缺乏，或是抗利尿激素缺乏。然后
，
要
根据
激素缺乏的程度
进
行补充治疗。 另外，在治疗过程中，激素的补充顺序很重要。一定先要补充肾上腺糖皮质激素，或者是在补充它的同时，补充其他激素，也就是说它一定不能落后于其他激素的补充。 如果说先补充其他的激素，不补充肾上腺糖皮质激素的话，会加重它缺乏的反应，医学上称为肾上腺皮质危象，就会出现低血压、低血糖，导致昏迷、电解质的紊乱等，甚至危害生命。垂体柄阻断综合征的治疗是一个长期的过程，这些激素的补充，往往是要坚持一辈子的，只是在不同人生阶段，补充的量会有所不同。所以要尽量终生规律地按照医生的要求治疗，健康才有保障。 现在有很多人，包括垂体柄阻断综合征的患者，都觉得这个病治不了，是因为他们没有掌握准确的信息。其实只要早发现、积极治疗，垂体柄阻断综合征的患者也是可以像健康人一样正常生活的。 我们无法选择自己的出生，
却可以选择精彩的活着，
每一个生命
也
都
值得被尊重
和被爱！ 参考资料：医学微视官网-伍学焱《
垂体柄阻断综合征（袖珍人）》